Wat is rhabdoide kinderkanker?

Maligne rhabdoïde tumor (MRT) is een kwaadaardige uiterst zeldzame en zeer agressieve tumor met helaas een slechte prognose. Deze tumor komt voor in de nieren, maar kan ook voorkomen in andere zachte weefsels of in de hersenen, waar het wordt aangeduid als atypische teratoïde / rhabdoïde-tumor. Vroeg of laat gaat de tumor vaak weer groeien na een behandeling.

Maligne rhabdoïde tumor komt het meest voor bij baby's en peuters; de gemiddelde leeftijd van de diagnose is 15 maanden oud. Er worden elk jaar in Nederland ongeveer 5 nieuwe gevallen van kwaadaardige rhabdoïde kinderkanker gediagnosticeerd. Cellen van een kwaadaardige rhabdoïde tumor kunnen zich verspreiden  (uitzaaien) naar andere delen van het lichaam. Vaak is de tumor al uitgezaaid als het ontdekt wordt, waardoor deze moeilijk te genezen is.

In de afgelopen jaren is er weinig vooruitgang geboekt bij de ontwikkeling van nieuwe medicijnen voor het behandelen van kinderen met een rhabdoïde tumor. Dit komt onder andere doordat er geen goede experimentele modelsystemen zijn voor onderzoek en om medicijnen te testen. De organoïden technologie is  revolutionair op het gebied van kankeronderzoek. Deze technologie stelt onderzoekers in staat om met hoge efficiëntie tumorweefsel te groeien en te vermeerderen uit patiëntmateriaal. Deze zogenoemde “mini-tumoren” of “organoïden” kunnen vervolgens worden gebruikt voor onderzoek naar het ontstaan van de tumor en de ontwikkeling van nieuwe medicijnen. In het Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie heeft men een kweeksysteem opgezet voor het groeien van organoïden uit rhabdoïde tumorweefsel. Rhabdoïde organoïden lijken in veel opzichten op het tumorweefsel en vormen dus een uniek model voor de ontwikkeling van nieuwe therapieën voor deze zeer agressieve en momenteel slecht behandelbare groep kindertumoren. Het onderzoek met behulp van dit model omvat het achterhalen van het ontstaan van rhabdoïde tumoren, wat mogelijk handvaten biedt voor de ontwikkeling van therapieën, en het testen van medicijnen en draagt zo bij aan een betere, persoonsspecifieke behandeling van kinderen met rhabdoïde tumoren.